Акромегалия — это такая болезнь, при которой у больного в организме происходит чрезмерная выработка гормона, вызывающего утолщение и увеличение отдельных частей тела. У человека меняется лицо, оно приобретает грубые черты. Помимо этого наблюдается укрупнение стоп и кистей. Пациенты жалуются на частые головные и суставные боли. У людей, страдающих данной патологией, нарушаются половая и репродуктивная функции. Для выявления диагноза необходимо провести гормональные исследования, рентген черепа и МРТ головного мозга.
Обычно акромегалия развивается после прекращения роста. А затем начинают происходить внешние изменения во внешности человека. Как показывает статистика, болезнь чаще всего констатируется после 7 лет от начала своего формирования. Пик недуга приходится на женщин и мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. Акромегалия возникает у людей редко, она может провоцировать онкологические, легочные и сердечно-сосудистые болезни.
Причины акромегалии
Гипофиз — эта та железа, которая синтезирует в организме человека соматотропный гормон. У детей он выполняет важные функции — отвечает за рост костно-мышечного скелета и рост. У взрослых людей этот гормон контролирует углеводный, жировой и водно-солевой обмены веществ. Гипоталамус регулирует формирование гормона роста за счет нейросекреции — соматолиберина и соматостатина.
Нормой считается колебание соматотропина в крови в течение суток, а максимальное значение происходит ближе к утру. У больных акромегалией существует аномальная выработка этого гормона и его повышенные значения. Это происходит из-за сбоя в работе гипоталамуса, который не в состоянии осуществлять контроль за клетками передней доли гипофиза. Постоянное размножение указанных клеток приводит к образованию железистой доброкачественной опухоли, которая называется аденомой гипофиза. Из-за своего размера опухоль может быть больше самой железы, она сдавливает и разрушает здоровые клетки гипофиза.
Отдельными причинами акромегалии являются:
- психические травмы;
- состояния стресса;
- черепно-мозговые травмы;
- опухоли ЦНС;
- неблагоприятное течение беременности, аборты;
- острые и инфекционные процессы в организме.
Если у детей и подростков вырабатывается излишнее количество гормона роста, то у них развивается гигантизм или патологическая высокорослость. Если вовремя не проводить лечение, то у детей постепенно развиваются акромегалоидные черты и акромегалия. У мужчин при росте 200 см, а у женщин при росте 190 см диагностируется гигантизм.
Поскольку у взрослых людей эти зоны закрыты, то у них нет увеличения роста, но есть тенденция к разрастанию отдельных частей тела и лица (лоб, уши, нос, губы, кисти, стопы).
Гормон, отвечающий за рост, синтезируется при опухолях гипофиза, редких нейроэндокринных опухолях в легких и поджелудочной железе. Большее число аденом гипофиза формируются спонтанно.
Патогенез акромегалии приводит к изменениям:
- гипергликемии;
- стимулированию молочных желез и выработке белесой жидкости;
- чрезмерному синтезу белков, приводящему к росту количества и размера хрящевой ткани;
- повышенному транспорту аминокислот в мышечные ткани — внутренние органы работают активнее и укрупняются за счет этого.
Классификация акромегалии
Врачи разделяют болезнь по следующим видам:
- спорадическая акромегалия;
- болезнь, вызванная генными мутациями;
- патология, развивающаяся вне гипофизарной секреции соматотропного гормона.
Выделяют следующие стадии заболевания:
- раннюю стадию, которая диагностируется редко. Преакромегалический этап не имеет явной симптоматики;
- гипертрофическую стадию, имеющую выраженные проявления;
- опухолевую стадию, при которой есть влияние на рядом находящиеся органы и ткани;
- стадию кахексии, когда происходит истощение организма.
Симптомы акромегалии
Акромегалия имеет свои особенности у каждого отдельного пациента. Воздействие аденомы гипофиза может влиять на зрительные нервы или структуры головного мозга.
В самом начале болезнь не подает никаких признаков своего существования. Обычно первые признаки, такие как головная боль, отечность лица, не заставляют больного обратиться за помощью. При этом человек испытывает снижение остроты зрения, раздражительность, усталость, постоянную сонливость. У больного наблюдаются ухудшение памяти, неприятный запах тела, повышенное потоотделение во время сна, охриплость голоса и храп.
При длительном течении акромегалия имеет свои симптомы:
- укрупнение отдельных частей тела (кисти, пальцы, стопы), что заставляет менять одежду и обувь;
- развитие деформации скелета;
- увеличение губ, языка, надбровных дуг, носа, ушей, скул;
- образование межзубных щелей, изменение прикуса;
- онемение в руках и ногах;
- синдром карпального канала;
- мышечная слабость и уменьшение объема мышц;
- развитие грубого низкого голоса;
- изменения носового дыхания и обоняния;
- боли в суставах, снижение подвижности суставов;
- пигментация кожных покровов;
- избыточный рост волос у женщин;
- прибавка массы тела без явных причин.
На начальном этапе болезни увеличенные органы работают в прежнем состоянии. Позже происходят изменения в работе сердца, печени, легких, почек и надпочечников. У пациентов отмечают повышение артериального давления и нарушение уровня глюкозы в крови. В щитовидке происходят такие нарушения, которые схожи с признаками аутоиммунного тиреоидита, папиллярной цистаденомы, микрофолликулярный аденомы. Больной может ослепнуть по причине последовательной смены отека, стазы на глазном дне и атрофии зрительных нервов.
Опухоль разрастается в сторону гипоталамуса, что вызывает сонливость, чувство жажды, учащенное мочеиспускание, вспышки температуры. При патологии могут появиться эпилептический синдром, снижение остроты слуха, опущение век и двоение в глазах.
У женщин при акромегалии происходит нарушение менструального цикла, из молочных желез формируются выделения. А у представителей мужской половины наблюдаются проблемы с потенцией.
Диагностика акромегалии
При появлении необычных симптомов и подозрениях на развитие патологии следует обратиться к врачу-эндокринологу. Для выявления заболевания проводят инструментальные и лабораторные исследования.
Основные виды лабораторной диагностики акромегалии:
- соматотропный гормон (соматотропин, СТГ);
- глюкозотолерантный тест на глюкозу с определением глюкозы в крови натощак и после нагрузки через 2 часа;
- АКТГ (адренокортикотропный гормон, кортикотропин);
- фолликулостимулирующий гормон (ФСГ);
- лютеинизирующий гормон (ЛГ);
- тиреотропный гормон (ТТГ, тиротропин);
- пролактин;
- соматомедин-С (инсулиноподобный фактор роста I, ИФР-1).
Инструментальная диагностика нацелена на исследование турецкого седла, костных образований черепа, шейного,грудного и крестцового отделов позвоночника, грудной клетки, кистей, стоп.
Виды инструментальных исследований:
- рентген турецкого седла для обнаружения патологий гипофиза;
- рентген черепа для выявления нарушений структуры и целостности костей черепа;
- рентген шейного отдела позвоночника, который проводят с целью оценки состояния позвонков;
- рентген грудного отдела позвоночника, необходимый, чтобы изучить структурную целостность позвонков;
- рентген поясничного-крестцового отдела позвоночника, проводимая для оценки позвонков указанных отделов;
- обзорный рентген грудной клетки для оценки состояния легких;
- рентген костей кисти, нужный для выявления различных патологий, травм костей;
- рентген костей стопы, важный для выявления травм и других патологических нарушений.
Обнаружить аденому при акромегалии на железе, гипофизе, позволяет компьютерная томография черепа.
Основные разновидности компьютерной томографии:
- КТ головного мозга, позволяющая выявить различные патологии;
- МРТ гипофиза — это безопасный и информативный метод исследования;
- эхокардиография, дающая информацию о функциональных и органических изменениях сердца, его сократимости и состоянии клапанов.
Лечение акромегалии
Когда больной прошел все необходимые исследования для выявления патологии, а врач подтвердил диагноз, важно незамедлительно приступить к терапии заболевания. Лечение акромегалии направлено на уменьшение концентрации гормона роста в крови.
Основные меры терапии:
- удаление опухоли гипофиза, синтезирующей гормон СТГ или прекращение ее увеличения;
- прием медикаментозных препаратов для снижения уровня гормона роста в крови;
- корректировка симптомов заболевания.
На сегодня медицина значительно продвинулась в лечении патологии. Если раньше лечение в основном состояло из лучевой терапии больного, то сейчас врачи отдают предпочтение хирургическому, медикаментозному лечению или их сочетанию.
Оперативное вмешательство показано человеку, когда у него нарушено зрение, есть макроаденома или злокачественная аденома. Удаление опухоли гипофиза помогает привести в нормальное состояние гормон роста у большинства пациентов.
Лучевая терапия гипофиза проводится у больных на начальной стадии, когда есть противопоказания к операции. Облучение гипофиза проводят путем дистанционной гамма-терапии, фотонного излучения, протонотерапии, стереотаксической радиохирургии.
После проведенного комплексного лечения важно постоянно контролировать уровень гормонов гипофиза.
К клиническим рекомендациям в борьбе с акромегалией врачи относят:
- постоянный контроль уровня гормонов в крови;
- обращение внимания на новые симптомы;
- раннюю диагностику заболевания, которая позволит не допустить развития осложнений и преждевременной смерти;
- комплексное лечение при установленном диагнозе.
